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Palabras claves: Causas, factores desencadenantes, factores concomitantes, tromboembolismo, embolismo, Familiar, tiroides, toxinas, drogas, clicógeno, Piaget , recién nacido, tumor, medistinitis, Gaucher	Herramientas

Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar según las causas, resultado del Tercer Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar realizado en Venecia (Italia) en 2003

Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar

1. Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP- HTP)

1.1. Idiopática (HAPI - HAPP) - También se encontrará como Primaria-: no se conoce la causa. 1.2. Familiar (HAPF): es heredada. Algún o algunos familiares la padecen o padecieron. 1.3. Asociada a (HAPA): es producida por otra(s) enferemedad(es).

1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo o Enfermedad del colágeno: estas enfermedades son producto de desórdenes inmunológicos que atacan el colágeno (proteína dura y elástica parecida a la goma), que es la responsable de la formación de las estructuras de los tendones, los huesos y los tejidos conectivos.

ö Lupus Eritomatoso Sistémico -Lupus Eritematoso Diseminado, LES, Lupus, Lupus Eritematoso-: enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.) y tejidos circundantes,y también puede afectar otros órganos. ö Esclerodermia -Esclerosis sistémica progresiva, Esclerosis Sistémica, Síndrome de CREST-: enfermedad generalizada del tejido conectivo que afecta la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. ö Artritis reumatoidea (AR) -Artritis reumatoide-: enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.), la piel, los riñnes y otros órganos. ö Dermatomiositis: enfermedad muscular que causa inflamación y erupción en la piel. ö Poliarteritis Nodosa -Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa-:grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas.

1.3.2. Comunicación congénita sistémica a pulmonar: comunicación entre el corazón y el pulmón debida a un defecto congénito, el cual se desarrolla antes o al momento del nacimiento. ö Síndrome de Eisenmenger: trastorno congénito debido a defectos cardiacos congénitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha) produciendo hipertension pulmonar. 1.3.3. Hipertensión Portal: aumento de la presión de la Vena Porta del hígado, como resultado de una enfermedad del hígado. 1.3.4. Infección por VIH -SIDA- 1.3.5. Drogas, Toxinas y Medicamentos: cocaína, anfetaminas, medicamentos para suprimir el apetito: fenfluramina (Fen-phen) y dexfenfluramine (Redux). 1.3.6. Otras

ö Desórdenes de la Tiroides: Hipotitoidismo. ö Enfermedad  de Almacenamiento de Glicógeno: defecto genético en la formación y reutilización de los azúcares necesarios para que el cuerpo funcione adecuadamente. ö Enfermedad de Gaucher: Es un defecto genético responsable de la no producción de la enzima glucocerebrosidasa cuya función es la de no permitir la acumulación de sustancias que dañen el hígado, el bazo, los huesos y la médula ósea. ö Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Enfermedad de Rendu-Osler-Weber): es un defecto genético que produce malformaciones de las arterias y las venas de diversos órganos y sistemas del cuerpo. ö Hemoglobinopatías: son defectos hereditarios raros que hacen que la estructura de la molécula de la hemoglobina (que es la encargada de transportar el oxígeno desde los pulmones a todos los tejidos del cuerpo) se forme anormalmente. Enfermedad por hemoglobina C, enfermedad por hemoglobina S-C, anemia de células falciformes y varios tipos de talasemia. ö Desórdenes Mieloproliferativos: enfermedades en las cuales se produce un exceso de glóbulos de ciertos tipos en la médula ósea. Leucemia Mielógena Crónica, Policitemia Vera, Mielofibrosis Idiopática Crónica, Trombocitemia Esencial, Leucemia Neutrofílica Crónica y Leucemia eosinofílica crónica. ö Esplenectomía: remover quirúrgicamente el bazo.

1.4. Asociada a implicación significante venosa o capilar

1.4.1. Enfermedad Veno-Oclusiva Pulmonar  (Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva, Enfermedad pulmonar veno-oclusiva (EPVO):obstrucción de las venas medianas y pequeñas del pulmón por proliferación de las fibras que componen las capas media e intima de las venas o por trombosis, o por la combinación de ambas. 1.4.2. Hemangiomatosis Pulmonar Capilar  (HPC): por la proliferación de los vasos capilares del pulmón que infiltarn las estructuras del parénquima (tejido pulmonar), pero también se afecta, entre otras, las estructuras bronquial e intersticial.

1.5. Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (HPPRN) -Hipertensión Pulmonar Persistente Neonatal, Hipertensión pulmonar del recién nacido-: síndrome caracterizado por cianosis (color azul de la piel) central grave  producto de la elevación permanente de la resistencia vascular pulmonar debido a que después del nacimiento la circulación del recién nacido se convierte nuevamente en circulación fetal, y gran parte del flujo sanguíneo elude los pulmones, la sangre venosa es derivada a través del Ductus y el Foramen (estructuras del corazón) a la circulación del cuerpo sin pasar por los pulmones (cortocircuito derecha izquierda a través de los canales fetales), originando falta grave de oxígeno en la sangre que va por las arterias, y no responde a las ayudas respiratorias convencionales.

2. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades del lado izquierdo del corazón

2.1. Enfermedad del ventrículo o de la aurícula izquierda del corazón 2.2. Enfermedad de la válvula izquierda del corazón

3. Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades respiratorias y / o hipoxia

3.1. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) -Enfermedad obstructiva crónica de las vías respiratorias, Enfisema, Bronquitis crónica-: los sacos de aire dentro de los pulmones (alvéolos) aumentan su tamaño de manera excesiva (un globo inflado casi hasta explotar) debido al daño de las paredesd de los alvéolos provocando el colapso de las vías respiratorias, esta se conoce como Enfisema. Cuando la inflamación es de los bronquios (comunican la tráquea y los pulmones)se reduce el flujo de aire que entra y sale de los pulmones, produciendo un exceso de mucosidad que estrecha y obstruye las vías respiratorias y se conoce como Bronquitis. 3.2. Enfermedad Intersticial del Pulmón: Alveolitis, Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa, Alveolitis fibrosante criptógena (AFC), Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)-:enfermedades causadas por la inflamación y cicatrización de los sacos de aire (alvéolos) y sus estructuras de soporte (intersticio) llevando a la reducción en los niveles de oxígeno en la sangre. ö Fibrosis pulmonar idiopática / Neumonitis intersticial usual ö Neumonitis intersticial inespecífica ö Neumonitis intersticial aguda 3.3. Desórdenes respiratorios del sueño -Apnea del sueño-: 3.4. Desórdenes por hipoventilación alveolar 3.5. Exposición crónica a grandes alturas 3.6. Anormalidades del desarrollo

4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombembolítica crónica y/o enfermedad embólica

4.1. Obstrucción tromboembolítica de las arterias pulmonares proximales 4.2. Obstrucción tromboembolítica de las arterias pulmonares distales 4.3. Embolismo pulmonar no-trombótico (tumor, parasitos o materiales extraños)

5. Misceláneas

5.1. Sarcoidosis 5.2. Histiocitosis X 5.3. Limfangiomatosis 5.4. Compresión de las venas pulmonares

ö Adenopatía ö Tumor ö Mediastinitis fibrosante

Clasificación hemodinámica

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Preparado por: Personal de la FCHP® Referencias 1. Task Force members, Nazzareno Galiè, Adam Torbicki, Robyn Barst, Philippe Dartevelle, Sheila Haworth, Tim Higenbottam, Horst Olschewski, Andrew Peacock, Giuseppe Pietra, Lewis J. Rubin, and Gerald Simonneau. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension: The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 25: 2243-2278. 2. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) [Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre] - USA 3. Pulmonary Hypertension Association [Asociación de Hipertensión Pulmonar] - USA 4. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota [Clínica Mayo, Rochester, Minnesota] - USA 5. American Heart Association [Asociación Americana del Corazón] - USA 6. Cleveland Clinic [Clínica Cleveland] - USA 7. Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP®- [Colombian Pulmonary Hypertension Foundation -CPHF-]