Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar
La Clasificación Clínica de la Hipertensión Pulmonar según las causas, resultado del Tercer Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar realizado en Venecia (Italia) en 2003 y la actualización de la Clasificación Clínica de la Hipertensión (Dana Point, 20081)
1 Hipertensión Arterial Pulmonar 1.1. Idiopática (HAPI - HAPP): también se encontrará como Primaria. No se conoce la causa. 1.2. Hereditaria (HAPF): es heredada. Algún o algunos familiares la padecen o padecieron. 1.2.1. BMPR2 [Receptor 2 de la proteína morfogénica ósea] 1.2.2. ALK1 [anaplasic lymphoma kinase], endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria) 1.2.3. Desconocida 1.3. Inducida por medicamentos, drogas y toxinas: cocaína, anfetaminas, medicamentos para suprimir el apetito: fenfluramina (Fen-phen) y dexfenfluramine (Redux). 1.4. Asociada con (HAPA) [Hipertensión arterial pulmonar relacionada con factores de riesgo o asociada a otras enfermedades] 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo Lupus Eritomatoso Sistémico (Lupus Eritematoso Diseminado, LES, Lupus): enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.) y tejidos circundantes, y también puede afectar otros órganos. Esclerodermia (Esclerosis sistémica progresiva, Esclerosis Sistémica, Síndrome de CREST) enfermedad generalizada del tejido conectivo que afecta la piel, los vasos sanguíneos los másculos y los órganos internos. Artritis reumatoidea (AR, Artritis reumatoide): enfermedad autoinmune crónica en la que se inflaman las articulaciones (codo, nudillos de los dedos, cadera, rodillas, etc.), la piel, los riñones y otros órganos. Dermatomiositis: enfermedad muscular que causa inflamación y erupción en la piel. Poliarteritis Nodosa (Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa): grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas. 1.4.2. Infección por VIH 1.4.3. Hipertensión Portal: aumento de la presión de la Vena Porta del hígado, como resultado de una enfermedad del hígado. 1.4.4. Enfermedades congénitas del corazón Síndrome de Eisenmenger: trastorno congénito debido a defectos cardiacos congénitos que hacen que la sangre fluya desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón derivación de izquierda a derecha) produciendo hipertensión pulmonar. 1.4.5. Esquistosomiasis 1.3.6 Anemia hemolética crónica 1.5. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién Nacido (HPPRN) 1' Enfermedad pulmonar veno-oclusiva y/o haemangiomatosis capilar pulmonar Enfermedad Veno-Oclusiva Pulmonar (Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva, Enfermedad pulmonar veno-oclusiva -EPVO-): obstrucción de las venas medianas y pequeñas del pulmón por proliferación de las fibras que componen las capas media e intima de las venas o por trombosis, o por la combinación de ambas. Hemangiomatosis Pulmonar Capilar (HPC): por vasos capilares del pulmón que infiltarn las estructuras del parénquima (tejido pulmonar), pero también se afectan, entre otras, las estructuras bronquial e intersticial. 2 Hipertensión Pulmonar asociada con enfermedades del lado izquierdo del corazón 2.1. Disfunción sistélica 2.2. Disfunción diastélica 2.3. Enfermedad valvular 3. Hipertensión Pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 3.2. Fibrosis pulmonar idiopática / Neumonitis intersticial usual 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 3.4. Desórdenes respiratorios del sueño -Apnea del sueño- 3.5. Desórdenes por hipoventilación alveolar 3.6. Exposición crónica a grandes alturas 3.7. Anormalidades del desarrollo 4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombembolética crónica y/o enfermedad embélica 4.1. Obstrucción tromboembélica de arterias pulmonares proximales 4.2. Obstrucción tromboembélica de arterias pulmonares distales 4.3. Embolismo pulmonar no trombótico (tumor, parásitos, material extraño). 5. Hipertensión pulmonar debida a mecanismos no claros o a mecanismo multifactoriales 5.1. Desórdenes hematológicos: desírdenes mieloproliferativos, esplenoctomía 5.2. Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis, Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans 5.3. Desórdenes metabólicos: Enfermedad de Almacenamiento de Glicógeno: defecto genético en la formación y reutilización de los azúcares necesarios para que el cuerpo funcione adecuadamente. Enfermedad de Gaucher: Es un defecto genético responsable de la no producción de la enzima glucocerebrosidasa cuya función es la de no permitir la acumulación de sustancias que dañen el hígado, el bazo, los huesos y la médula ósea. Desórdenes de la Tiroides: Hipotiroidismo. 5.4. Otros Obstruccón tumoral Mediastinitis fibrosante Insuficiencia renal crónica en diálisis
Clasificación Hemodinámica
Clasificación funcional ![]()
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Referencias
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12. Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP®- [Colombian Pulmonary Hypertension Foundation -CPHF-]
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