Esclerodermia
¿Qué es la Esclerodermia?
La Esclerodermia también se conoce como Esclerodermia Localizada, Esclerosis Sistémica, Esclerosis Sistémica Progresiva, Síndrome de CREST.
La Esclerodermia es un conjunto de enfermedades de tipo inmunológico (tienen que ver con el sistema de defensas del organismo, es decir que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos. La función del sistema inmunológico es mantener los microorganismos infecciosos tales como bacterias, virus y hongos, fuera del cuerpo, y destruir cualquier microorganismo infeccioso que logre invadirlo) que afectan el tejido conectivo del cuerpo (el tejido conectivo es el encargado de dar soporte a la piel y a los órganos internos), haciendo que este tejido se endurezca y se engrose, causando en la mayoría de los casos hinchazón o dolores articulares y musculares.
Se caracteriza por la acumulación de colágeno en la piel. La Esclerodermia no tiene cura, pero los Síntomas y daños causados por ésta se pueden atenuar.
La mayoría de los casos de Esclerodermia Localizada aparecen antes de los 40 años de edad y son más comunes entre las personas blancas que entre las personas negras. La Esclerodermia es más común en las mujeres, pero también se presenta en niños y en hombres.
En ningún momento, la Esclerodermia es una enfermedad contagiosa.
La Esclerodermia es una enfermedad, según el tipo, progresiva, deteriorante que lleva a complicaciones mayores del sistema cardiovascular, respiratorio, renal, entre otros. No tiene cura. Puede volver la piel dura y tensa, en otros se afectan las venas y las arterias, además del corazón, los pulmones y los riñones.¿Cuáles son los tipos de Esclerodermia?
Los dos tipos principales de Esclerodermia son la Esclerodermia Localizada y la Esclerodermia Sistémica.
Esclerodermia Localizada
Afecta solamente la piel, pero no internamente los órganos principales y puede mejorar o desaparecer sin tratamiento. Sin embargo, en algunas personas puede ser mas seria y causar daño irreparable a la piel. Es la forma menos grave de Esclerodermia en la cual las lesiones de la piel se limitan a los dedos de las manos y se encuentra caracterizada por:
- Presencia de depósitos de calcio en la piel.
- Síndrome de Raynaud.
- Disfunción esofágica. Esclerodactilia (lesiones en la piel de los dedos de las manos)
- Telangiectasia (arañas vasculares)
Esclerodermia Localizada Morfea
Los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o de los músculos, aunque algunas veces puede afectar los huesos y rara vez diseminarse a otra parte del cuerpo. Es benigna relativamente.
Se caracteriza por la presencia de parches brillantes de piel que varían en tamaño, forma y coloración: de color violeta con exudado pruriginoso (sale agua), elevadas, con bordes nítidos e indurados. Las zonas de piel afectadas presentan aumento en el grosor. La forma "gutata" tiene un aspecto de gotas de lluvia, caracterizada por la aparición de varias lesiones con un tamaño entre 2-5 mm. Los parches pueden alargarse o contraerse, y a menudo mejoran o desaparecen espontáneamente. Aparecen en el tronco, en las extremidades, en la cara y en los genitales. Generalmente aparece entre los 20 y los 50 años y en los niños es la forma más común.Esclerodermia Localizada Lineal
Se manifiesta como una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. El parche o placa es más delimitada y generalmente no afecta la parte vascular ni de órganos, al afecta las partes más profundas de la piel puede afectar el movimiento de las articulaciones que se encuentran bajo la placa. Generalmente se desarrolla en la infancia y puede afectar el crecimiento de los miembros. Cuando es intensa se extiende como un surco desde el cuero cabelludo hasta el labio superior, afectando las encías y el paladar
Fascitis Eosinfélica
Hay inflamación y dolor de las extremidades y progresivamente aparece la placa o parche en antebrazos, pies, manos y tronco. Hay limitación de la movilidad de manos y pies. No afecta los órganos internos.Esclerodermia Sistémica
Afecta la piel, los tejidos debajo de ésta, los vasos sanguíneos y los órganos principales. Es la forma más grave, se caracteriza por presentar el Síndrome de CREST. El primer síntoma es inflamatorio con engrosamiento de la piel.
Es una enfermedad rara que puede iniciarse a cualquier edad, aunque prevalece su aparición en la en la cuarta década de vida y en mujeres caracterizada por:
- Cicatrización interna (fibrosis)
- Membrana sinovial (membrana interna que cubre las articulaciones con movimiento)
- Musculares
- Órganos internos: fundamentalmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones.
- Dérmicos (piel)
- Cambios degenerativos vasculares (en los vasos sanguíneos): se cierran y no hay circulación de la sangre y en los órganos.
Esclerodermia Sistémica Difusa
Hay engrosamiento de la piel limitado a las puntas de los dedos y a la cara. Pueden encontrarse Síntomas tópicos de otras enfermedades del tejido conectivo como la Artritis Reumatoide, Miastenia Gravis, Distrofia Muscular, Lupus Eritomatoso Sistémico, Dermatomiositis/polimiositis o Síndrome de Sjogren.
Los anticuerpos anti-Ro y anti-la son marcadores útiles de la presencia de este síndrome.Esclerodermia Generalizada o Difusa
Como su nombre lo indica se difunde rápidamente por toda la piel del cuerpo. Hay mayor riesgo de comprometer los órganos internos, llevando a Hipertensión Pulmonar y a Síndrome de Mala Absorción. Los pacientes que presentan dilatación y destrucción de capilares tienen una incapacidad mayor. En los exámenes de laboratorio se encuentra ausencia de anticuerpos anticentrómero y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa (30 %). Es la forma menos frecuente de Esclerodermia. No existe cura para la enfermedad, pero si se identifica y clasifica adecuadamente, la afectación de los órganos estará menos comprometida y el tratamiento concreto permite mejorar la calidad y el pronóstico de vida.Síndrome de CREST
Hay una progresión lenta de las placas cutáneas y aparición tardía de afectación de órganos internos tales como pulmones llevando a Hipertensión Pulmonar, hígado llevando a Cirrosis Biliar Primaria. Se presentan cinco rasgos comunes:
- Calcinosis: depósitos de calcio que se forman debajo de la piel en forma de nódulos y pueden ser dolorosos. Al romperse se vuelven visibles por su coloración blanca y pueden infectarse. Puede aliviarse el dolor con paños de agua tibia, o sumergiendo, si es posible la parte comprometida en agua tibia. Para prevenir o controlar la infección el médico debe formular antibióicos, aunque en los casos más graves se hace necesaria la cirugía para la extracción del nódulo./li>
- Síndrome de Raynaud: se presenta en el 70 % de los pacientes que padecen enfermedades del tejido conectivo o pulmonares, siendo el síntoma más común de la Esclerodermia. Se presenta en los dedos de las manos y de los pies aunque también puede afectar la lengua. Es una respuesta al frío o al estrés. Una de las secuelas más más graves es la pérdida del pulpejo (yema del dedo) y de la punta de la falange distal.
- Disfunción del esífago: la sobreproducción de colágeno puede causar el engrosamiento y la cicatrización de los tejidos del esófago produciendo reflujo (que los alimentos ingeridos se devuelvan del estámago), que con el tiempo puede producir problemas pulmonares. Este estado se agrava al acostarse después de ingerir alimentos, o sentarse después de haber ingerido una comida copiosa.
- Esclerodactilia: endurecimiento de las yemas de los dedos de pies y manos después de un proceso inflamatorio. Los dedos afectados se pueden presentar dificultad para flexionarlos (doblarlos), y se vuelven curvos en una posición llamada "contractura". La movilidad de las manos y de los pies puede verse limitada por el engrosamiento de la piel en el área de las articulaciones, que sumada a la pérdida del pulpejo y la punta del dedo por reabsorción produce grave impotencia funcional.
- Telangiectasias: aparición de venas pequeñas en forma de araña que suelen presentarse en las mejillas y alrededor de los labios. En ocasiones son generalizadas.
¿Qué médico debe tratar la Esclerodermia?
El Médico tratante debe ser Reumatólogo (el médico que trata la artritis y otras enfermedades que causan hinchazón en las articulaciones); si hay problemas en otros sistemas del organismo, tales como en la piel (Dermatólogo), los riñones (Nefrólogo), el corazón (Cardiólogo), los pulmones (Neumólogo), en el movimiento (Fisiatra), en el habla (Otorrinolaringologo) y/o en los dientes (Odontólogo) puede remitirlo a uno de ellos según su necesidad.
Preparado por el Comité Científico de la FCHP®/span>
Referencias
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