La información contenida en esta página está destinada para uso médico exclusivamente. En el caso de los pacientes se utiliza como información sobre los tratamientos disponibles. El paciente debe ir donde el médico especialista para que le ordene el tratamiento adecuado.

Tratamientos para Hipertensión Pulmonar

Ninguno de estos tratamientos hasta el momento cura la Hipertensión Pulmonar, pero si ayudan a reducir los síntomas y retrasar el progreso de deterioro, mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Para el año 2012 los tratamientos disponibles para Hipertensión Pulmonar son capaces de disminuír el ritmo de la progresión de la enfermedad y en algunos casos, revertir el daño de los pulmones y el corazón prolongando la vida de los pacientes. Otros muchos se encuentran en fase de investigación o de ensayos clínicos en humanos. Estos tratamientos, en última instancia, lo que ayudan es a reducir la sobrecarga del corazón al bombear la sangre facilitando el transporte de sangre oxigenada a través de las arterias de los pulmones.

La elección del tratamiento por parte del médico depende de los siguientes factores:

• edad del paciente,
• estado general del paciente
• la severidad de la enfermedad
• estadío de avance de la enfermedad
• tolerancia y respuesta a los medicamentos, procedimientos o a las terapias propuestas
• expectativas del paciente frente al desarrollo de la enfermedad
• opinión y / o preferencias del paciente
• Algunas drogas pueden ser combinadas simultáneamente para tratar diferentes aspectos de la enfermedad.

Para que se pueda determinar el tratamiento para cada paciente, los médicos deben establecer las causas del aumento de la presión de la arteria pulmonar, y si es posible, la causa subyacente a la Hipertensión Pulmonar (la enfermedad que está produciendo la HP), en cuyo caso debe ser tratada al mismo tiempo que la Hipertensión Pulmonar.

A continuación enumeraremos todos los tratamientos aprobados en la actualidad.

Bloqueadores de los Receptores de Endotelina

(ERAs por sus siglas en inglés) detienen el efecto nocivo de la hormona endotelina ayudando a controlar el flujo de sangre y el crecimiento anormal de las células de las venas y arterias pulmonares que hacen que estas se cierren. En los pacientes con HP se han encontrado niveles altos de endotelina.

• Bosentan (Tracleer^®). Bloqueador dual de los receptores A y B de endotelina (ET-1). Disminuye la resistencia vascular tanto pulmonar como sistémica, aumentando el gasto cardiaco sin aumento de la frecuencia. Indicaciones terapéuticas: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) para mejorar síntomas y capacidad de ejercicio en pacientes con Clase funcional III. Es eficaz en HP Primaria y hereditaria; HP Secundaria a Esclerodermia sin enfermedad pulmonar intersticial significativa; HP asociada a cortocircuitos congénitos sistémicos-pulmonares y fisiología de Eisenmenger. Se observa mejorías en pacientes con Clase Funcional II. Esclerosis sistémica con alteración digital ulcerosa activa (para reducción del número de nuevas úlceras digitales). Administración y Posología HP Primaria: oral. Dosis inicial: 62,5 mg/12 h durante 4 semanas, aumentar a 125 mg/12 h para mantenimiento. En caso de deterioro clínico después de 8 semanas de tratamiento, considerar terapias alternativas. En caso de empeoramiento tardío pese a tratamiento (varios meses) se puede aumentar 250 mg/2 veces al día, evaluando riesgo/beneficio. Interrupción paulatina del tratamiento. Niños: experiencia limitada en < 2 años. En Esclerosis Sistémica con alteración digital ulcerosa activa, administración oral. Dosis inicial: 62,5 mg/12 h durante 4 semanas, aumentar a 125 mg/12 h. Evaluar relación riesgo/beneficio en caso de toxicidad hepática. Niños: falta de seguridad y eficacia en < 18 años. Modo de administración: Oral. Administrar por la mañana y por la noche, con o sin alimentos y agua. Contraindicaciones: hipersensibilidad, Insuficiencia Hepática moderada-severa. Valores basales de AST y/o ALT > 3 veces LSN. Embarazo. Mujeres en edad fértil que no utilicen método anticonceptivo fiable. Advertencias y precauciones No está establecida eficacia en HP grave, ni en el balance riesgo/beneficio en Clase Funcional I. Para HP Primaria iniciar tratamiento sólo si la presión sistólica es >85 mmHg. Determinar antes de iniciar y a intervalos mensuales valores de aminotransferasas hepáticas, y 2 semanas después de cualquier aumento de dosis. Si los valores de ALT/AST son > 3 y ≤ 5 x LSN se deben confirmar con nuevo examen de laboratoiro, si se confirma, reducir la dosis o suspender y controlar valores cada 2 semanas; si regresa a los valores previos al tratamiento, considerar continuar o reintroducir el tratamiento. Si los valores de ALT/AST > 5 y ≤ 8 x LSN: confirmar con nuevo examen de laboratorio; si se confirma, interrumpir y controlar valores cada 2 semanas; si vuelve a los valores previos al tratamiento, valorar la reintroducción del mismo. Si los valores de ALT/AST son > 8 x LSN, interrumpir y no considerar reintroducción; así como si aparecen síntomas asociados a lesión hepática. Determinar la concentración de Hb antes de iniciar tratamiento y mensual durante los primeros 4 meses y después trimestral. En HP y fallo ventricular izquierdo concomitante controlar signos de retención de líquidos. Realizar pruebas de embarazo mensuales. Evitar concomitancia con glibenclamida, fluconazol, inhibidores CYP3A4 y CYP2C9. Insuficiencia hepática, Embarazo, Lactancia (se desconoce si el Bosentán se excreta en la leche materna humana. Deberá aconsejarse a las mujeres en periodo de lactancia tratadas con Bosentán que interrumpan la lactancia. Contraindicaciones: en Insuficiencia Hepática moderada-severa. Interacciones: concentración plasmática aumentada por ciclosporina A, tacrolimús, sirolimús, ketoconazol. Disminuye concentraciones plasmáticas de glibenclamida, warfarina, simvastatina, digoxina. Aclaramiento reducido por agentes antiretrovirales (lopanavir+ritonavir). Efectos sobre la capacidad de conducir: no se han realizado estudios sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Puede causar mareos, los cuales pueden influir en la capacidad para conducir vehículos o manejar de máquinas. Reacciones adversas: anemia, descenso de hemoglobina; reacciones de hipersensibilidad (incluida dermatitis, prurito y erupción cutánea); cefalea, sincope; palpitaciones; rubor facial, hipotensión; ERGE, diarrea; prueba anormal de la función hepática; eritema; edema, retención de líquidos, dolor torácico⁽¹²⁾


• Ambrisentan (Letairis^®, Volibris^®). Esta medicación detiene el engrosamiento de las paredes de las venas por células anormales.Actúa como antagonista selectivo del receptor de endotelina de tipo A (ET A ). Indicación: pacientes con HAPI y HP asociada a enfermedades del tejido conectivo en Clase Funcional II y III. Presentación y Administración: Tabletas de 5 mg, Oral 5 mg/día, máximo 10 mg/día. Interacción con ciclosporina A: 5 mg/día de Ambrisentán y monitorizar. Monitoreo: Aminotranferasas hepáticas y Hematología, al inicio del tratamiento y mensualmente. Contraindicaciones: Hipersensibilidad a Ambrisentán o a la soya, embarazo, mujeres en edad fértil que no utilicen un método anticonceptivo fiable, lactancia, Insuficiencia hepática grave (con o sin cirrosis), valores basales de aminotransferasas hepáticas (AST y/o ALT) >3xULN. Fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Insufiencia Hepática Grave (con o sin cirrosis). Embarazo (los estudios en animales han demostrado que Ambrisentán es teratogénico. No hay experiencia en humanos.). Lactancia (Se desconoce si se excreta en la leche materna humana. No se ha estudiado en animales la excreción de Ambrisentán en la leche). Advertencias y precauciones: Insuficiencia Renal Grave, Insuficiencia hepática: riesgo de: retención de líquidos, edema pulmonar (considerar posibilidad de enfermedad veno-oclusiva pulmonar). No recomendado en menores de 18 años de edad. Control hepático (AST y/o ALT) y hematológico al inicio y mensualmente. No iniciar en mujeres en edad fértil, a menos que la prueba de embarazo sea negativa y se utilicen métodos anticonceptivos fiables. Vigilar al comenzar el tratamiento con Rifampicina. Valorar otras alternativas terapéuticas en pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática que estén recibiendo Ambrisetán. Reacciones adversas: palpitaciones; anemia; cefalea; congestión del tracto respiratorio superior, sinusitis, nasofaringitis, rinitis; dolor abdominal; estreñimiento; rubefacción; edema periférico, retención de líquidos; dolor/malestar torácico; aumento de las transaminasas hepáticas.⁽¹²⁾

Análogos de las Prostaciclinas

Dilatan las venas de los pulmones, reducen el crecimiento anormal de células y ayudan a prevenir la formación de coágulos de sangre. Disminuyen la progresión de la enfermedad y aumentan el índice de supervivencia, mejoran la capacidad de hacer ejercicio al paciente.

• Epoprostenol Sódico (Flolan^®). Prostaglandina inhibidora de la agregación plaquetaria. Estimula la adenilato ciclasa, incrementando los niveles de AMPc. Administración: Tiempo de duración del efecto: catéter intravenoso conectado a una bomba; los efectos del medicamento solo duran algunos minutos. Manejo: el paciente debe aprender a preparar la mezcla de su medicación, operar la pequeña bomba y cuidar el buen estado y la higiene del catéter intravenoso. Indicaciones terapéuticas y Posología: Diálisis renal, cuando la heparina está contraindicada: administrar antes de la diálisis: perfusión continua IV de 4 ng/kg/min. durante 15 min; durante la diálisis: perfusión continua de 4 ng/kg/min en la entrada arterial del dializador. Hipertensión Pulmonar Primaria Clases NYHA III y IV: administrar: 1º) perfusión IV de corta duración (aguda): inicio, 2 ng/kg/min e incrementar 2 ng/kg/min cada 15 minutos hasta máx. beneficio hemodinámico. 2º) perfusión IV de larga duración (por catéter venoso central): inicio a 4 ng/kg/min menos que la velocidad de perfusión máxima tolerada determinada durante la búsqueda de dosis de corta duración (si es < 5 ng/kg/min, comenzar a la mitad de la velocidad de perfusión máxima tolerada); incrementar en 1-2 ng/kg/min a intervalos de al menos 15 min, hasta desaparición de los síntomas o aparición de efectos adversos; las disminuciones de dosis se deben hacer gradualmente con decrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más. Contraindicaciones: hipersensibilidad; fallo cardiaco congestivo derivado de disfunción grave del ventrículo izquierdo. No utilizar de forma crónica si aparece edema pulmonar durante la fase de búsqueda de dosis. Advertencias y precauciones: evitar extravasación. Si aparece hipotensión excesiva reducir dosis o interrumpir perfusión. Puede disminuir o aumentar el ritmo cardiaco. Eleva niveles de glucosa en suero. Comprobar capacidad del paciente para cuidar el catéter. Ancianos y niños (sin información específica). Riesgo incrementado de complicaciones hemorrágicas, en particular pacientes con otros factores de riesgo de sangrado. En Insuficiencia Hepática ajustar dosis si la función hepática está disminuida. En Insuficiencia Renal ajustar dosis si la función renal está disminuida. Interacciones: aumenta riesgo de hemorragia con anticoagulantes, AINE, otros fármacos que afectan la agregación plaquetaria. Reduce eficacia de activador del plasminógeno tisular. Potenciación de efectos vasodilatadores con otros vasodilatadores. Aumento de la concentración de digoxina. Embarazo (los estudios en animales no mostraron efectos dañinos sobre el embarazo, desarrollo embrional/fetal, parto o desarrollo posnatal. Sin embargo, se desconoce la relevancia para el hombre de estos hallazgos en animales); se debe valorar el riesgo/beneficio. Lactancia: se desconoce si epoprostenol o sus metabolitos se excretan en leche humana. No puede excluirse un riesgo para el niño al que se le está dando el pecho por lo que debe tomarse la decisión de interrumpir/abstenerse de la lactancia o interrumpir/abstenerse del tratamiento con epoprostenol, teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la mujer. Efectos sobre la capacidad de conducir: la Hipertensión Pulmonar Primaria y su tratamiento pueden afectar a la capacidad de conducir y manejar máquinas. Los pacientes deben consultar a su médico. Reacciones adversas: sepsis, septicemia (asociadas al sistema de aplicación del medicamento); disminución del recuento plaquetario, sangrado en diversas localizaciones (pulmonar, gastrointestinalp, epistaxis, intracraneal, posprocedimiento, retroperitoneal); ansiedad, nerviosismo; dolor de cabeza; taquicardia como respuesta a dosis de 5 ng/kg/min e inferiores, hipotensión; rubor facial; náuseas, vómitos, diarrea, cólico abdominal; erupción; dolor de mandíbula, dolor articular; dolor inespecífico, calambres en las piernas, dolor en lugar de inyección, dolor torácico.⁽¹²⁾


• Treprostinil (Remodulin^®, Tyvaso^®) No disponible en Colombia.


• Iloprost (Ventavis^®). Análogo de la prostaciclina, inhibe la agregación plaquetaria, dilata arteriolas y vénulas, disminuye la permeabilidad vascular aumentada y activa la fibrinólisis. Indicaciones terapéuticas: Infusión IV. Tromboangiítis obliterante avanzada con isquemia grave de las extremidades cuando no está indicada la revascularización. Enfermedad arterial periférica oclusiva grave, particularmente en casos con riesgo de amputación y en los que la cirugía o angioplastia no es posible. Fenómeno de Raynaud grave e invalidante que no responde a otras medidas terapéuticas. Inhalación por nebulización para HP Primaria con Clase Funcional III. Posología: Infusión IV: ajustar individualmente entre 0,5 a 2,0 ng/kg/min durante 6 h cada día. Máximo 4 por semana. En pacientes en diálisis o con cirrosis hepática, disminuir la dosis a la mitad. Inhalación por nebulizador: administrar 2,5 ó 5 mcg de Iloprost por sesión. Administrar 6-9 sesiones/día. En Insuficiencia Hepáticaempezar con 2,5 mcg a intervalos 3-4 h y ajustar según tolerancia. Máximo 6 dosis/día. Modo de administración: Solución para inhalación administrada por la boquilla del nebulizador. Se recomienda utilizar sistemas nebulizadores HaloLite, Prodose, Venta-Neb o I-Neb AAD. Contraindicaciones: hipersensibilidad; patologías con riesgo de hemorragias (úlcera péptica activa, traumatismo, hemorragia intracraneal); cardiopatía coronaria grave o angina inestable; IAM en los 6 meses anteriores; insuficiencia cardiaca descompensada; arritmias graves; episodios cerebrovasculares (p. ej., TIA, ictus) en los 3 meses anteriores; HP debida a enfermedad venoclusiva; valvulopatías con alteraciones significativas de la función miocárdica no relacionadas con la hipertensión pulmonar. Advertencias y precauciones: Insuficiencia Hepática, Insuficiencia Renal. Niños < 18 años (no hay experiencia). Dejar de fumar. Riesgo de hipotensión. Evitar extravasación y contacto con piel y mucosas. No usar en HP inestable, con insuficiencia cardiaca derecha avanzada. Vigilar infecciones pulmonares agudas concomitantes, EPOC y asma grave. Si aparece edema pulmonar interrumpir tratamiento. Riesgo de efecto rebote al interrumpir el tratamiento por inhalación. Precaución: en pacientes con cirrosis, reducir la dosis en infusión IV p. ej., a la mitad de la dosis recomendada. Vía inhalación empezar con 2,5 mcg a intervalos de al menos 3 h y ajustar según tolerancia. Insuficiencia renal: precaución en pacientes que precisen diálisis, reducir la dosis vía infusión IV p.ej., a la mitad de la dosis recomendada. Interacciones: potencia efecto de vasodilatadores, antihipertensivos; aumenta riesgo de hemorragia con anticoagulantes (heparina, cumarínicos), otros inhibidores de la agregación plaquetaria (AAS, AINE, ticlopidina, clopidogrel, antagonistas de la glucoproteína IIb/IIIa). Embarazo: valorar beneficio/riesgo. Lactancia: se desconoce si iloprost o sus metabolitos se excretan en la leche materna. Se han observado niveles muy bajos de iloprost en la leche de ratas. No se puede excluir el riesgo potencial en lactantes y es preferible evitar la lactancia durante el tratamiento. Efectos sobre la capacidad de conducir: es preciso tener cuidado al inicio del tratamiento hasta que se hayan determinado los efectos sobre la persona. En pacientes que experimenten síntomas de hipotensión como mareo, puede verse seriamente afectada la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Reacciones adversas: Infusión IV: anorexia; apatía; cefalea, mareo, vértigo, parestesia/hormigueo, sensación pulsátil, hiperestesia, sensación de quemazón, inquietud, agitación, sedación, somnolencia; bradicardia; rubefacción, hipotensión; náusea, vómito, diarrea, molestias abdominales, dolor abdominal; sudoración; dolor masetero-mandibular, mialgia, trismo, artralgia; dolor localizado/dolor general, fiebre/aumento de temperatura corporal, sensación generalizada de calor, debilidad, malestar general, escalofríos, fatiga/cansancio, sed, reacción en lugar de iny (eritema, dolor, flebitis). En inhalación: hemorragias; cefalea, mareo; vasodilatación, síncope, hipotensión; malestar y dolor torácico, tos, disnea, dolor faringolaríngeo, irritación de garganta; náusea, diarrea, vómitos, irritación en boca y lengua incluyendo dolor; eritema; dolor mandibular, trismus.⁽¹²⁾


• Beraprost sódico. No disponible en Colombia.


• Sitaxsentan (Thelin^®). Sacado del mercado por su productor Laboratorios Pfizer por falla hepática mortal en dos pacientes. No se encuentra disponible en Colombia. Si usted sabe que se está distribuyendo, comunicarse con La Fundación mediante la página de Contacto

Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5

• Citrato de Sildenafil (Viagra^®, Revatio^®): Inhibidor potente y selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5) especifica de guanosina monofosfato cíclica (GMPc). Indicaciones terapéuticas: Tratamiento de HP Clase Funcional I, II y IIII. Se ha demostrado su eficacia en HP Primaria e HP Secundaria a enfermedades del tejido conjuntivo. Tratamiento en niños de 1 a 17 años con HP demostrada eficacia en términos de mejora de la capacidad de ejercicio o de hemodinámica pulmonar en HP Primaria e HP Secundaria a enfermedad cardiaca congénita. Vía IV: tratamiento para pacientes con HP que temporalmente no pueden recibir terapia oral, pero que se encuentran clínica y hemodinámicamente estables. Posología: Oral. Tratamiento de HP Clase Funcional l, II y III: 20 mg/3 veces al día a intervalos de 6-8 h, con o sin alimentos. Insificiencia Renal grave o Insuficiencia Hepática o concomitancia con inhibidores de CYP3A4 (eritromicina o saquinavir): 20 mg/2 veces al día, tras evaluar riesgo/beneficio. En caso de inhibidores de CYP3A4 (claritromicina, telitromicina y nefazodona): 20 mg/1 vez al día. Oral en niños de 1 a 17 años: HP ≤ 20 kg: 10 mg (1 ml de suspensión preparada)/3 veces al día; pacientes >20 kg: 20 mg (2 ml de suspensión preparada o 1 comp.)/3 veces al día. No usar dosis superiores a las recomendadas. IV: tratamiento de HP: 10 mg (12,5 ml)/3 veces al día en inyección IV en bolo. Insuficiencia Renal grave o Insuficiencia Hepática o concomitancia con inhibidores de CYP3A4 (eritromicina o saquinavir): 10 mg/2 veces al día, tras evaluar riesgo/beneficio. En caso de inhibidores de CYP3A4 (claritromicina, telitromicina y nefazodona): 10 mg/1 vez al día. Contraindicaciones: hipersensibilidad; uso concomitante con nitratos o dadores de óxido nítrico; disfunciones cardiovasculares graves, angina inestable ó insuf. cardiaca grave; Insuficiencia Hepática grave; hipotensión; historia reciente de ACV o IAM; retinitis pigmentosa; combinación con inhibidores potentes del CYP3A4 (ketoconazol, itraconazol, ritonavir); pacientes que presentan pérdida de visión por una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica independientemente de si este episodio se asoció o no con la exposición previa a un inhibidor PDE5. Embarazo: no hay datos en mujeres embarazadas. En HP no debe utilizarse a menos que sea estrictamente necesario. Estudios en animales han revelado toxicidad respecto al desarrollo posnatal. Lactancia: no debe utilizarse en mujeres embarazadas a menos que sea estrictamente necesario. No se sabe si sildenafilo penetra en la leche materna. Advertencias y precauciones: Insuficiencia Renal grave; Insuficiencia Hepática leve; deformaciones anatómicas del pene (angulación, fibrosis cavernosa o enf. de Peyronie) o con predisposición a priapismo (anemia falciforme, mieloma múltiple o leucemia); trastornos hemorrágicos o con úlcera péptica activa. Interrumpir si se presenta una alteración visual súbita. En HP puede existir mayor riesgo de hemorragia en pacientes con tratamiento de antagonistas de Vitamina K y en caso de interrumpir el tratamiento se recomienda reducción gradual de dosis. Concomitancia con otros ttratamientos para HP Bosentán, Iloprost. Vía IV: no se recomienda en pacientes hemodinámicamente inestables; no está indicado en niños < 18 años. Insuficiencia hepática . Contraindicado en Insuficiencia Hepática grave. Precaución en Insuficiencia Hepática leve en HP: no requiere ajuste de dosis, solo si no es bien tolerada, ajustar dosis (oral): 20 mg/2 veces al día, y dosis (IV): 10 mg/2 veces al día, tras evaluar riesgo/beneficio. Insuficiencia Renal: Precaución en Insuficiencia Renal grave HP: dosis inicial (oral): 20 mg/2 veces al día, tras evaluar riesgo/beneficio; dosis inicial (IV): 10 mg/2 veces al día, tras evaluar riesgo/beneficio. Interacciones concentración plasmática aumentada por cimetidina. Efectos sobre la capacidad de conducir: En los ensayos clínicos con sildenafilo se notificaron mareos y trastornos visuales, por lo tanto, los pacientes deben saber cómo les puede afectar antes de conducir vehículos o utilizar máquinas. Reacciones adversas: celulitis, gripe, sinusitis; anemia; retención de líquidos; insomnio, ansiedad; dolor de cabeza, migraña, temblor, parestesia, sensación de ardor, hipoestesia; hemorragia retiniana, trastornos oculares, visión borrosa, fotofobia, cromatopsia, cianopsia, irritación ocular, ojos inyectados de sangre/ojos rojos; vértigo; rubefacción; bronquitis, epistaxis, rinitis, tos, congestión nasal; diarrea, dispepsia; gastritis, gastroenteritis, enfermedad por reflujo gastroesofágico, hemorroides, distensión abdominal, sequedad de boca; alopecia, eritema, sudores nocturnos; dolor en extremidades, mialgia, dolor de espalda; pirexia.⁽¹²⁾

El Citrato de Sildenfil como marca se vende en Colombia con el nombre de Viagra^® de Laboratorios Pfizer^® en dosis de 50 y 100 mg. Durante cuatro años se trató de obtener respuesta del Laboratorio Pfizer para traer el medicamento Revatio^® en presentación de 20 mg que es la fórmula aprobada por la FDA (Federal Drug Administration de Estados Unidos) para Hipertensión Pulmonar y jamás se obtuvo respuesta. Mediante comunicaciones escritas se preguntó a Laboratorios Pfizer^® por la factilidad de reactivar el Registro del INVIMA (Colombia) del Viagra^® en dosis de 25 mg, pero jamás se obtuvo respuesta. Las dosis de 20 y 25 mg tienen el mismo efecto vasodilatador y vida media en el organismo de 4 horas que la dosis de 50 mg, La dosis de 50 mg. de Viagra^® al ser administradas al paciente tiene un efecto hipotensor sistémico mayor y menos tolerancia hepática en el paciente.

En la búqsueda persistente de La Fundación para obtener medicamentos de calidad, se ha encontrado que el Citrato de Sildenafil 25 mg de Laboratorios GENFAR, es una molécula estable y de buena calidad, bien tolerada por los pacientes, que puede ser administrada al paciente en las dosis de 25 mg tres veces al día, con mayor cubrimiento que la dosis de 50 mgs de Viagra^® de Laboratorios Pfizer^®.

En cuanto al beneficio del Sildenafil de Laboratorios GENFAR: vasodilatación de 12 horas al día frente a 4 y 8 horas de la dosis de 50 mg de Viagra^®. Económicamente, el costo de 75 mg de Viagra al día es de $ 60.000 pesos colombianos frente a las 3 dosis de 25 mg al día de Laboratorios GENFAR con un costo $ 2.850 pesos colombianos. Costo a un mes de Viagra^® 50 mg fraccionando la tableta para obtener dosis de 25 mg, lo cual no es real, porque no pueden ser fraccionadas, por lo tanto el paciente no toma la dosis real de 25 mg, puede tomar más de 20 mg. o menos de 25 mg. (45 tabletas de 50 mg. por mes): $ 1.350.000 pesos colombianos; la tableta de 25 mg de Laboratorios GENFAR en dosis de 3 veces al día (90 tabletas de 25 mg por mes): $ 85.500 pesos colombianos.

La Fundación recomienda que se administre al paciente el Citrato de Sildenafil de 25 mg de Laboratorios GENFAR 3 veces al día en reemplazo de Viagra^® de 50 mg, para lograr un mayor cubrimiento del efecto vasodilatador en el paciente y retardo en el proceso de deterioro de los pulmones y del corazón.

• Tadalafilo (Cialis^®). Inhibidor potente y selectivo de la fosfodiesterasa 5 (PDE5). Indicaciones terapéuticas: HP Clase Funcional II y III en adultos, para mejorar la capacidad de ejercicio (se ha demostrado eficacia en HP Primaria y en HP asociada con enf.ermedades del tejido conectivo. Administración: Oral. Posología: HP: 40 mg /1 vez al día, con o sin alimentos. En Insuficiencia Renal eve-moderada: 20 mg/día, con base en la eficacia y tolerabilidad incrementar hasta 40 mg/día. En Insuficiencia Hepática leve-moderada: 20 mg (evaluar riesgo/beneficio). Contraindicaciones: Hipersensibilidad, IAM en los 90 días previos, hipotensión (presión arterial <90/50 mm Hg), tratamiento con cualquier forma de nitrato orgánico, pacientes que presentan perdida de visión por una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica independientemente o no de una exposición previa de un inhibidor PDE5; angina inestable o angina producida en la actividad sexual, insuficiencia cardiaca correspondiente a Clase II o superior en los 6 meses anteriores, arritmias incontroladas o Hipertensión Arterial no controlada, Accidente Cerebrovascular en los 6 meses previos. Advertencias y precauciones: Insuficiencia Hepática (evaluar riesgo beneficio), Insuficiencia Renal grave (no recomendado), deformidad anatómica del pene (angulación, fibrosis cavernosa, enfermedad de Peyronie) o antecedentes que predispongan a priapismo (anemia falciforme, mieloma múltiple o leucemia). No recomendado en enfermedad cardiovascular (valvulopatía aórtica y mitral clínicamente significativas, constricción pericárdica, miocardiopatía restrictiva o congestiva, disfunción significativa del ventrículo izquierdo, arritmias, cardiopatía coronaria sintomática, Hipertensión Arterial no controlada), enf. pulmonar venosa oclusiva, retinitis pigmentosa. Riesgo de alteraciones visuales y casos de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. No recomendado en combinación con alfabloqueantes (doxazosina), ni con otros inhibidores de la PDE5 y otros tratamientos para disfunción eréctil, ni en pacientes que estén tomando de forma crónica inductores potentes (rifampicina) o inhibidores potentes (ketoconazol o ritonavir) del CYP3A4. Riesgo de priapismo (acudir al médico si se experimentan erecciones de 4 h o más). Precaución en pacientes con tratamiento con Bosentán o con prostaciclinas o sus análogos. Evitar consumo excesivo de alcohol. Se desconoce efectividad en pacientes con lesiones en médula espinal y sometidos a cirugía pélvica o prostactectomía radical sin preservación de fascículos neurovasculares. No recomendado en < 18 años. Insuficiencia hepática: en HP cirrosis leve-moderada: tras dosis únicas de 10 mg, considerar dosis de inicio de 20 mg (evaluar riesgo/beneficio). No se recomienda en Insuficiencia Hepática grave. Insuficiencia renal. En HP Insuficiencia Renal grave: no recomendado. Insuficiencia Renal leve-moderada: inicial 20 mg/día, en base de eficacia aumentar 40 mg/día. Interacciones: Véase Contraindicaciones y Advertencias y precauciones. Concentración plasmática disminuida por fenobarbital, fenitoína, carbamazepina, rifampicina. Embarazo (datos limitados en embarazadas. Evitar durante el embarazo). Lactancia (los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales han mostrado excreción de tadalafilo en la leche. No puede excluirse un riesgo en el bebé lactante. No se debe utilizar durante el periodo de lactancia). Efectos sobre la capacidad de conducir: No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. Aunque en ensayos clínicos la frecuencia de la notificación de mareo fue similar en los dos brazos de tratamiento, tadalafilo y placebo, los pacientes deben tener en cuenta cómo reaccionan antes de conducir o utilizar máquinas. Reacciones adversas: reacciones de hipersensibilidad; cefalea, mareo, migraña; visión borrosa; dolor torácico, palpitaciones, rubor, hipotensión; nasofaringitis (incluyendo congestión nasal, congestión sinusal y rinitis), epistaxis; náusea, dispepsia (incluyendo dolor/malestar abdominal), vómitos, reflujo gastroesofágico; rash; mialgia, dolor de espalda, dolor en las extremidades (incluyendo malestar en las extremidades); aumento del sangrado uterino; edema facial.⁽¹²⁾

Anticoagulantes

Se recetan para prevenir la formación de coágulos de sangre en los pulmones, el tromboembolismo venoso, la predisposición genética al tromboembolismo, los cambios trombóticos en la microcirculación pulmonar y prevenir la pérdida de elasticidad de las arterias. Han demostrado mejorar las tasas de supervivencia. Permiten que la sangre fluya más libremente.  Ver Anticoagulación.

Diuréticos

Mejoran el rendimiento del corazón al reducir el volumen de sangre que debe bombear hacia los pulmones. Se recomiendan cuando el paciente presenta falla cardiaca derecha descompensada hace retención de líquidos incrementando la presión venosa central, congestionando los órganos abdominales, edema abdominal (hinchazón del abdomen), edema de miembros inferiores (hinchazón de las piernas) y en casos avanzados ascitis (hinchazón de todo el cuerpo). También pueden ser utilizados para disminuír la cantidad de líquidos en los pulmones. Monitoreo: el paciente debe ser monitoreado frecuentemente.

Digitálicos

• Digoxin (Digitek^®, Lanoxicaps^®, Lanoxin^®). Ayudan a que el corazón bombee con más fuerza cuando es insuficiente para hacerlo y cuando su ritmo es anormal (arritmias). Presentación: tabletas, cápsulas y jarabe. Efectos secundarios: mareos, vértigo, somnolencia (sueño), cambios en la visión (empañada o de color amarillo), sarpullido (erupciones en la piel), palpitaciones irregulares. Graves: llame a su médico inmediatamente: malestar estomacal, vómitos, diarrea, pérdida del apetito, inflamación de las manos o de los pies, aumento de peso inusual, dificultad para respirar.

Oxígenoterapia

Se utiliza en insuficiencia respiratoria, para tratar de mantener una saturación arterial de oxígeno (SpO2) superior al 90%, como terapia por horas, especialmente si la persona vive en alturas superiores a los 2000 metros sobre el nivel del mar o sufre de apnea del sueño. Otras veces las personas con HP deben usar continuamente el oxígeno para reducir la frecuencia respiratoria acelerada y superficial.

Bloqueadores de canales de calcio

• Es una alternativa útil y económica para pacientes con test de vaso-reactividad positiva. Están indicados en pacientes en Clase Funcional WHO II o III. Efectos adversos: eritema facial, edema e hipotensión debido a las dosis altas necesarias para ayudar a relajar el músculo de las paredes de las venas dilatándolas. Solo un pequeño número de pacientes con HP responden a ellos. Recomendación. El uso de verapamilo en HP en casos necesarios, a instancias de los demás bloqueadores de calcio. Se deja a criterio médico el uso de los bloqueadores de calcio concomitante con sildenafil y a veces losartán, dosis que deben ser monitoredas en el paciente hasta lograr un equilibrio evitando hipotensiones severas.


• Amlodipino. Se usa sólo o en combinación con otros medicamentos para la hipertensión y la angina (dolor en el pecho). Presentación: tabletas. Efectos secundarios: inflamación (hinchazón) de las manos, pies, tobillos o piernas, cefalea (dolor de cabeza), malestar estomacal, dolor de estómago, mareos, náuseas, somnolencia (sueño), cansancio excesivo, rubor (sensación de calor). Graves: llame a su médico inmediatamente: aumento de la frecuencia o intensidad del dolor en el tórax (pecho), frecuencia cardíaca irregular (latidos bajos o altos), desmayos.


• Diltiazem (Cardizem^®, Tiazac^®). Para la hipertensión y la angina (dolor en el pecho) en pacientes en Clase Funcional II y III. Presentación: tabletas y cápsulas. Efectos secundarios: mareos, náuseas, bochorno (sensación de calor excesivo), cefalea (dolor de cabeza), cansancio excesivo, frecuencia cardíaca más lenta que lo normal, malestar estomacal, pérdida del apetito, vómito, diarrea, estreñimiento (constipación), dolor de estómago, sensación de sequedad en la boca, dificultad para quedarse o permanecer dormido. Graves: llame a su médico de inmediato: inflamación de la cara, los ojos, los labios, la lengua, los brazos o las piernas, dificultad para respirar o tragar, desmayos, sarpullido (erupciones en la piel), decoloración amarillenta de la piel u ojos, fiebre, aumento de la frecuencia o gravedad del dolor en el tórax (angina).


• Nifedipina (Adalat^®, Procardia^®). Relaja los vasos sanguíneos disminuyendo el esfuerzo del corazón pra bombear sangre. Presentación: cápsulas y tabletas. Efectos secundarios: cefalea (dolor de cabeza), malestar estomacal, mareos, náuseas, cansancio excesivo, bochornos (sofocamiento por calor), pirosis (acidez en el estómago), palpitaciones irregulares, calambres musculares, aumento del volumen del tejido de las encías alrededor de los dientes, estreñimiento (constipación), congestión nasal, tos, disminución de la capacidad sexual. Graves: llame a su médico inmediatamente: inflamación de la cara, los ojos, los labios, la lengua, los brazos o piernas, dificultad para respirar o tragar, desmayos, sarpullido (erupciones en la piel), decoloración amarillenta de la piel u ojos, aumento de la frecuencia o de la intensidad del dolor en el tórax (angina).


• Verapamilo. Se usa para tratar la presión arterial alta, controlar la angina y las arritmias cardiacas. Relaja las paredes de los vasos sanguíneos disminuyendo la furza que tiene ue hacer el corazón pra bombear la sangre a los pulmones; aumenta el flujo sanguíneo, la oxigenación del corazón y disminuye la actividad eléctrica del corazón para controlar la frecuencia cardíaca. Presentación: Tabletas de liberación inmediata y liberación prolongada. Efectos secundarios: Estreñimiento, acidez estomacal, reflujo gastroesofágico; mareos, naúsea, aturdimiento, dolor de cabeza. Graves: llame a su médico inmediatamente: Inflamación de las manos, los pies, los tobillos o las pantorrillas; dificultad para respirar o tragar; latidos cardíacos lentos; desmayo; visión borrosa; sarpullido; náuseas; cansancio extremo; sangrado o moretones anormales; falta de energía; pérdida del apetito; dolor en la parte superior derecha del estómago; coloración amarillenta en la piel o los ojos; síntomas parecidos a los de la gripe; fiebre.

Digitálicos

Mejoran la contracción del corazón y ayuda a disminuír la frecuencia cardíaca en pacientes con taquicardia (pulso rápido o acelerado). Manejo: su uso debe ser monitoreado para prevenir los efectos secundarios. Efectos secundarios: ansiedad, mareos, alucinaciones, confusión, depresión y palpitaciones.

Opciones quirúrgicas (cirugía)

• Tromboendarectomia Pulmonar. Cuando la HP es secundaria a tromboembolismo pulmonar (coágulos de sangre en los pulmones) esta técnica puede ser utilizada para remover los trombos. La supervivencia es de 80% a los cinco años. Depenlojamiento de los trombos, algunos pacientes no son cndidatos para la cirugía. Está considerada como cirugía de "Alto Riesgo". Hable con su Cardiólogo.


• Trasplante de pulmón, bilateral de pulmón o corazón-pulmón. Es un procedimiento reservado como etapa final para aquellos pacientes a quienes fallan todos los tratamientos, siendo el menos complicado el trasplante simple de pulmón. Un trasplante puede salvar una vida, pero la donación de órganos es muy limitada. Esta es una opción, especialmente para personas jóvenes que padecen HP Idiopática. Riesgos: rechazo del órgano trasplantado, infecciones graves, mayor probabilidad de desarrollar cáncer, todas debidas a que el paciente debe tomar de por vida medicamentos inmunosupresores (que suprimen las defensas del organismo) para evitar el rechazo del (os) órgano (s) trasplantado (s).


• Septostomía Atrial. Se hace un agujero entre la parte superior de las aurículas del corazón, permitiendo que la sangre sea bombeada al resto del cuerpo sin pasar primero a través de los pulmones, disminuyendo el estrés en el corazón pero reduce enormemente la cantidad de oxígeno que es enviada al cuerpo. Indicación: pacientes con HP grave en Clase Funcional III-IV, con síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha, refractarios a tratamiento médico.

Precauciones frente a tratamientos y medicamentos

• HP y Embarazo. Las mujeres con HP no deben quedar embarazadas. Riesgos: mortalidad durante el embarazo que se encuentra entre 30 y 56% y las malformaciones que puede sufrir el bebé duarante su desarrollo por el uso de las antiendotelinas y los anticoagulantes. Indicación: un método anticonceptivo definitivo y seguro (Ligadura de Trompas) ya que no se recomienda el uso de anticonceptivos orales o dispositivos intrauterinos por los riesgos de formación de trombos o coágulos (trombogénesis) y hemorragia. Ver HP y Embarazo.


• HP y Endocarditis (infección de las válvulas del corazón). Los pacientes con HP deben tomar antibióticos (prescritos por el médico tratante, no por el odontólogo) antes de cualquier procedimiento odontológico, incluyendo limpieza y otros procedimientos para prevenir una endocarditis bacterial.


• HP y anticoagulantes. Para realizarse un tratamiento odontológico el odontólogo debe decir con anterioridad el tiempo de duración del tratamiento (que debe ser lo más corto posible) para que su médico tratante suspenda la anticoagulación y le recete el antibiótico necesario, y para saber cuando debe empezar nuevamente el proceso de anticoagulación y su monitoreo.

Tratamientos en proceso de investigación

• Inhibidores de serotonina. La serotonina puede estimular el engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos. Actualmente se encuentra en investigación la evaluación del efecto de medicamentos inhibidores de serotonina en el tratamiento de HP Idiopática.

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Preparado por el Comité Científico de la FCHP®

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Referencias

1. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Authors/Task Force Members: Nazzareno Galiè (Chairperson) (Italy)*; Marius M. Hoeper (Germany);Marc Humbert (France); Adam Torbicki (Poland); Jean-Luc Vachiery (France); Joan Albert Barberá (Spain); Maurice Beghetti (Switzerland); Paul Corris (UK); Sean Gaine (Ireland); J. Simon Gibbs (UK); Miguel Angel Gomez-Sanchez (Spain); Guillaume Jondeau (France); Walter Klepetko (Austria); Christian Opitz (Germany); Andrew Peacock (UK); Lewis Rubin (USA); Michael Zellweger (Switzerland); Gerald Simonneau (France). ESC Committee for Practice Guidelines (CPG): Alec Vahanian (Chairperson) (France); Angelo Auricchio (Switzerland); Jeroen Bax (The Netherlands); Claudio Ceconi (Italy); Veronica Dean (France); Gerasimos Filippatos (Greece); Christian Funck-Brentano (France); Richard Hobbs (UK); Peter Kearney (Ireland); Theresa McDonagh (UK); Keith McGregor (France); Bogdan A. Popescu (Romania); Zeljko Reiner (Croatia); Udo Sechtem (Germany); Per Anton Sirnes (Norway); Michal Tendera (Poland); Panos Vardas (Greece); Petr Widimsky (Czech Republic). Document Reviewers: Udo Sechtem (CPG Review Coordinator) (Germany); Nawwar Al Attar (France); Felicita Andreotti (Italy); Michael Aschermann (Czech Republic); Riccardo Asteggiano (Italy); Ray Benza (USA); Rolf Berger (The Netherlands); Damien Bonnet (France); Marion Delcroix (Belgium); Luke Howard (UK); Anastasia N Kitsiou (Greece); Irene Lang (Austria); Aldo Maggioni (Italy); Jens Erik Nielsen-Kudsk (Denmark); Myung Park (USA); Pasquale Perrone-Filardi (Italy); Suzanna Price (UK); Maria Teresa Subirana Domenech (Spain); Anton Vonk-Noordegraf (The Netherlands); Jose Luis Zamorano (Spain). European Society of Cardiology. EHJ 2009;30:2493-2537 - doi:10.1093/eurheartj/ehp297. Website: www.escardio.org/guidelines
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3. David B. Badesch, Steven H. Abman, Gerald Simonneau, Lewis J. Rubin and Vallerie V. McLaughlin. Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension: Updated ACCP. Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2007;131;1917-1928. DOI 10.1378/chest.06-2674. The online version of this article, along with updated information and services can be found online on the World Wide Web at: http://chestjournal.org/cgi/content/abstract/131/6/1917
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13. Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar -FCHP®- [Colombian Pulmonary Hypertension Foundation -CPHF-]

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